多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫病。MS的临床表现多样，包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调及自主神经功能障碍等。本文报道了1例经脑脊液IgG寡克隆带阳性确诊的以孤立性眩晕为首发症状的MS。患者为39岁女性，急性起病，表现为持续性眩晕伴眼球震颤，前庭功能检查提示左侧外周前庭功能减弱，既往诊断为前庭神经炎。通过对本病例资料的学习，以提高临床医生对以急性前庭综合征样发作为首发表现的MS的认识，减少误诊。

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，可累及脑、脊髓和视神经^［1-3］。其病理特点为多灶性脱髓鞘伴不同程度轴索损伤，呈时间与空间多发性^{［1，3，4］}。MS的临床表现多样，包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调及自主神经功能障碍等^［2，3］。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）是MS诊断的关键，典型影像学表现为脑室周围、近皮质/皮质、幕下及脊髓等部位多发T2/FLAIR高信号灶，可见沿静脉走向的“道森手指”样病灶，活动期病灶可呈斑片状或环形强化^{［1，5，6］}。2017 年修订的McDonald诊断标准强调结合MRI和脑脊液特异性寡克隆带来确认时间多发性，使得部分临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）得以及时诊断^［1］。据报道，5%～15%的MS在疾病初期或病程中表现为眩晕，多伴有中枢眼动体征或感觉异常，很少以孤立性眩晕为首发症状^［7-9］。本文报道了1例以孤立性眩晕为首发症状的MS，并复习相关文献，以期提高临床医师对该病的识别能力，并为MS的临床诊疗提供参考依据。

1 临床资料

患者，女性，39岁，2025年2月13日因“反复眩晕1周，加重1天”于武汉市第四医院神经内科就诊。患者于2025年2月6日突发头晕，视物旋转，头位及体位改变时症状加重，反复发作伴步态不稳，有自身摇晃感，无恶心呕吐，无肢体无力，无视物重影，无饮水呛咳及吞咽困难。就诊于当地医院，查双侧颈动脉+椎动脉、锁骨下动脉彩超、经颅多普勒超声未见明显异常，诊断为“前庭神经炎”，予以口服药物倍他司汀片和甲钴胺片进行治疗，症状无明显缓解，后至我院就诊收治入院。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中病史，无抽烟饮酒史。入院时体格检查：意识清楚，言语清晰，对答切题，双眼视力正常，双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆、直径3 mm，对光反射灵敏，眼球各方向活动正常，双侧咀嚼肌有力，双侧额纹及鼻唇沟对称，口角无歪斜，双侧软腭居中，咽反射正常，伸舌居中，四肢肌力5级，四肢肌张力对称，四肢腱反射稍活跃，指鼻试验及跟膝径试验稳准，双侧巴宾斯基征阴性，脑膜刺激征阴性。辅助检查：血尿便常规、肝肾功能、自身免疫抗体、甲状腺功能等指标均在正常范围内。心电图检查正常。前庭功能检查：①主观视觉垂直（subjective visual vertical，SVV）左侧偏差15.5、主观视觉水平（subjective visual horizontal，SVH）左侧偏差17.2；②自发性眼震：明视可见顺时针扭转眼震，暗视可见右向水平自发眼震，约8.9°/s，伴顺时针扭转，见图1；③凝视试验：有自发侵入；④扫视试验：有自发侵入；⑤视跟踪试验：Ⅱ型；⑥视动性眼震试验：高、中、低频，双侧速度不对称，均右侧减慢；⑦视频头脉冲试验（video head impulse test，vHIT）：左水平及左前管增益下降伴补偿性扫视波；⑧温度试验：左侧水平半规管反应减弱，见图2；⑨变位试验：Rolltest及Dix-Hallpike试验眼震方向均向右，半规管麻痹值（canal paresis，CP）为54.8%。头颅MRI检查示双侧半卵圆中心、放射冠区、左侧小脑中脚出现多发T1W1低信号、T2/FLAIR高信号影，颈椎MRI显示C5椎体后缘水平脊髓内出现条状T2/FLAIR高信号影，见图3。颅脑增强MRI显示左侧小脑中脚及双侧放射冠多发长T1信号影，增强扫描显示病灶边缘轻度强化；胸腰椎MRI未见明显异常。脑脊液生化检查：葡萄糖5.45 mmol/L，氯128.4 mmol/L；脑脊液常规检查：有核细胞数4.00×10⁶/L，淋巴细胞比率73.00%，单核细胞比率1.00%，中性粒细胞比率25.00%，余正常；外送中枢神经系统脱髓鞘7项抗体检测（血清+脑脊液）为阴性；克隆区带（血清+脑脊液）：脑脊液中可见IgG寡克隆带，血清中未见IgG寡克隆带。根据2017年版McDonald诊断标准，该患者被诊断为MS中的CIS。予甲泼尼龙1 000 mg冲击，序贯醋酸泼尼松片口服方案治疗，患者出院时眩晕症状及眼球震颤明显好转。

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  图1 自发性眼震记录的眼震视图

  Figure 1.Nystagmogram from spontaneous nystagmus test

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  图2 温度试验记录的眼震视图

  Figure 2.Nystagmogram from caloric test

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  图3 影像学检查结果

  Figure 3.Imaging results

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2 讨论

MS是一种累及中枢神经系统的免疫介导性炎性脱髓鞘疾病，临床表现异质性较大^［1-3］。5% ~ 15%的MS首发症状或主要表现为眩晕发作，常同时存在中枢神经系统受累症状或体征，如面部及舌部感觉异常、中枢性眼动异常等，以孤立性眩晕起病者相对少见^［7-9］。前庭功能检查在急性眩晕的鉴别诊断中具有重要价值。但近年研究提示，其在部分非缺血性中枢性疾病（如脱髓鞘病变）中的诊断仍存在局限性，头脉冲-眼震-垂直眼偏斜检查（head impulse-nystagmus-test of skew，HINTS ）结果需结合临床背景及影像学综合判断^［10-11］。既往研究显示，当MS患者累及前庭神经根或前庭核时，可出现与外周前庭疾病相似的前庭功能异常表现，如vHIT增益下降、温度试验提示单侧前庭功能减弱，使得HINTS评估倾向于外周病变，增加了误诊风险^{［8，9，11］}。Chae等报道了1例患者以孤立性眩晕起病，床旁检查表现为单向眼震及头脉冲试验阳性，初诊考虑急性前庭神经炎，随后患者在病程中出现中枢受累并由影像学证实相关脱髓鞘病灶，从而明确诊断为MS^［8］。Pula等的一项前瞻性研究显示，MS约占急性前庭综合征的4%，且均存在中枢性眼动异常，多表现为方向改变的凝视诱发性眼震、垂直性眼震或核间性眼肌麻痹等，其中2例眼震形式呈单向水平-扭转性，与本例患者相似，但vHIT阴性提示中枢病变^［7］。与上述报道不同，本例患者起病时未见明确的中枢性眼动异常，vHIT及温度试验均提示外周前庭功能受损，需要与前庭神经炎的外周性前庭疾病相鉴别。

本例患者的临床表现及前庭功能检查均提示外周前庭疾病，考虑到患者常规治疗效果欠佳，提示可能存在中枢性病因，入院进一步完善颅脑及脊髓MRI。影像学检查显示侧脑室周围可见典型“道森手指征”，并累及小脑中脚及颈髓，符合MS在脑室周围、幕下及脊髓等多个部位受累的影像学空间多发性特征。结合脑脊液IgG寡克隆带阳性，依据2017年McDonald诊断标准，最终诊断MS中的CIS。既往研究显示，当MS病灶累及脑干、小脑脚等前庭相关结构时可表现为眩晕，并不局限于前庭神经根或前庭核^［12-14］。小脑中脚是连接脑桥与小脑的重要纤维通路，参与前庭信息在脑干-小脑网络中的传递与调控^［15-16］。本例患者的病灶累及小脑中脚，可能主要影响前庭-小脑调控环路，导致前庭输出失衡，在未累及其他重要传导束或核团的情况下，早期缺乏典型中枢体征，从而以孤立性眩晕和眼球震颤作为首发表现，使其临床表现接近外周性前庭疾病，增加了诊断的混淆性。

MS的临床表现因病灶部位不同而异，单纯依赖症状和体格检查在非典型起病时具有一定局限性。本例患者以孤立性眩晕和眼球震颤起病，缺乏早期典型中枢神经系统体征，若仅依据临床表现及前庭功能检查，易误诊为前庭神经炎。该病例提示，对于起病形式不典型或治疗反应欠佳的患者，应警惕中枢性病因的可能，及时进行MRI及脑脊液检查，有助于早期识别MS，从而减少误诊并及时指导治疗。

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